Das Locked-in- Syndrom wird durch eine Schädigung der ventralen Pons, meist durch einen Schlaganfall, eine Blutung oder durch ein Schädelhirntrauma aber auch durch degenerative Erkrankungen wie ALS verursacht. Andere Ursachen sind Traumen, die Zentrale pontine Myelinolyse, Tumore, Enzephalitiden, zervicale Manipulationen beim „Einrencken“ , Behcet’s-Syndrom, Multiple Sklerose, Ponsabszesse, Arteritiden, Luftembolien, Diazepam-Intoxikationen, Vergiftungen, Heroinintoxikationen. Bei Schlaganfällen ist häufig ein Verschluss des Anfangsteils der Arteria basilaris ursächlich. Das für das Bewusstsein wichtige Tegmentum, das sowohl von der Arteria cerebelli superior als auch durch die Arteria cerebri posterior mit Blut versorgt wird bleibt bei einem Verschluss der Arteria basilaris durch die Doppelversorgung verschont. Beim Locked-in- Syndrom besteht per Definition eine Quadriplegie (Lähmung aller 4 Extremitäten) und eine Anarthrie (Unfähigkeit zu sprechen) bei erhaltendem Bewusstsein. Den Patienten sind weiter vertikale Augenbewegungen möglich, wodurch eine non-verbale Kommunikation möglich ist. Die Patienten sind auch mit einem kompletten Locked-in Syndrom bei Bewusstsein und wach, obwohl sie die Möglichkeit ihre Muskeln einschließlich der Sprechmuskeln zu kontrollieren verloren haben. 10 Jahresüberlebensraten bis zu 80% wurden berichtet. Gemeint ist also eine Unfähigkeit zu sprechen oder sich zu bewegen – bei völliger Wachheit u. Bewußtseinsklarheit – als Folge einer beidseitigen, querschnittartigen Unterbrechung des Tractus corticobulbaris u. corticospinalis im Pons-Bereich. Ausfall von cortico-bulbären, cortico-spinalen Bahnen, Teile der Formatio reticularis und der Hirnnervenkerne durch eine bilaterale Schädigung der Brücke; dadurch Extremitätenlähmung, Hirnnervenlähmung bei erhaltenen vertikalen Augenbewegungen, des Lidschlages und der Atmung. Infolge erhaltener Augenbeweglichkeit eine Verständigung (»Sprache«) möglich. Das EEG ist meist normal. Bewusstsein und Wachheit sind voll erhalten. In der Behandlung sind hier Spezialisten in der speziellen Rehabilitation des Locked-in- Syndroms gefordert, die oft auch mit technologischen Mitteln das Leben soweit verbessern können, dass eine Versorgung in der Familie möglich sein kann. Viele Patienten benötigen einen Kommunikationskanal der unabhängig vom motorischen System ist. EEG-basierte Hirn–Computer Interfaces (BCIs) sind manchmal brauchbare Kommunikationshilfen, benötigen aber langes Training, nicht alle Patienten erreichen eine ausreichende EEG Kontrolle um kommunizieren zu können. Nach weiteren Methoden wird gesucht. Auch die Möglichkeit die Speichelproduktion durch die Vorstellung von Essen zu beeinflussen, scheint eine Möglichkeit für einen Kommunikationskanal zu sein.
Quellen / Literatur:
Eimear Smith, Mark Delargy Locked-in syndrome BMJ 2005;330:406-409, doi:10.1136/bmj.330.7488.406 B. Wilhelm; Communication in locked-in syndrome: Effects of imagery on salivary pH NEUROLOGY 2006 67, 534 DAS LOCKED-IN SYNDROM Dissertation Christina Heinrich,Bamberg, den 1. März 2004