bisher etwa 40 Fälle mit rogressiver Bulbärparalyse, Innenohrschwerhörigkeit, respiratorischen Störungen und unterschiedlich stark ausgeprägten atrophen Paresen der Extremitätenmuskulatur. Die Prognose ist sehr unterschiedlich und reicht vom Tod im Kindesalter bis zu einem jahrzehntelangen Verlauf. Die überwiegende Mehrzahl folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang mit Auftreten auch sporadischer Fälle.
Quellen / Literatur:
P. P. Urban, H. C. Hopf, Brown-Vialetto-Van Laere-Syndrom, Akt Neurol 2001; 182-184
