Gutartige seltene Raumforderung im Gehirn, die an sich angeboren ist, aber erst nach langsamem Wachstum Symptome macht. 0.2-1% aller intrakraniellen Tumoren und 5-7% aller Raumforderungen im Kleinhirnbrückenwinkel. Glatt begrenzte Tumore mit einer äußeren, dünne und fibröse Schicht aus Plattenepithelzellen, gelegentlich mit Verkalkungen, und einem Inhalt besteht aus den abgestoßenen Zellen, Fett und Cholesterinkristallen. 90% sind intradural gelegen, sie wachsen innerhalb der intrakraniellen Liquorräume. Die restlichen 10% , die extraduralen Epidermoide, liegen im Schädelknochen. Diese gutartigen Tumore wachsen langsam. Diagnose meist im mittleren Erwachsenenalter, Symptome eines Hydrozephalus oder Hirndruckzeichen. Auch als Zufallsbefund bei Ausschlussdiagnostik, liquorähnliche Dichte (bzw. leicht hyperintens) im MRT und CCT kann aber auch kalzifizierte Anteile enthalten, im MRT keine Kontrastmittelanreicherung. Der Tumor ist angeboren, durch die langsam Proliferation der Epithelzellen wird der Tumor meist erst zwischen dem 20.und 40. Lebensjahr symptomatisch. Die Symptome hängen von der Lokalisation und Größe ab. Häufig ist Schwindel und Kopfschmerz, manchmal Trigeminusneuralgien, hemifazialer Spasmus, vorübergehende beiseitige Vestibularisstörungen oder Hörverlust kommen vor. Supratentorielle kommen auch epiletische Anfälle vor. Selten kann es durch Ruptur der Zysten zur aseptischen Meningitis kommen, die dann Fieber, Nackensteife und Kopfschmerz verursacht. Die Behandlung hängt von der Größe des Tumors ab, in der Regel kann er neurochirurgisch entfernt werden, bei kleineren Läsionen bedeutet dies meist Heilung. Rezidive sind aber möglich, wenn sie nicht vollständig entfernt werden konnten. Mögliche Komplikation der Operation ist eine Entleerung der Zyste in den Liquorraum mit der Folge einer aseptischen Meningitis, obwohl die Symptome der aseptischen Meningitis nach Wochen abklingen, kann es zu Verklebungen der Hirnhäute mit Hirndrucksymptomen kommen. 50 to 80% der Intrakraniellen Zysten können nicht vollständig entfernt werden. Inbesondere große Epidermoidzysten können oft nicht vollständig entfernt werden. Epidermoidzysten an der Schädeldecke können meist vollständig entfernt werden. Eine maligne Entartung ist extrem selten.