Human T-Lymphotropic Virus type 1, HTLV-1. Weltweit sind etwa 20 Millionen Menschen mit HTLV-1 infiziert. HTLV-1 ist eine Retrovirusinfektion ähnlich der AIDS- Infektion, es ist das erste menschliche Retrovirus das entdeckt wurde. Der heute HIV- genannte Virus (Erreger von AIDS) hieß früher HTLV – 3 und war das 3 entdeckte humane T-Lymphotrope Virus. Es bleibt soweit man weiß lebenslang im Körper erhalten. Endemisch ist das Virus in Japan (ca.1% der Bevölkerung betroffen in Okinawa 35%), im Pazifischen Raum, Kolumbien, Ekuador, der Karibik und Afrika aber auch in geringem Ausmaß in den USA und Europa. In Armerika sollen vor allem indianische Bevölkerungsgruppen eine hohe Durchseuchung aufweisen. In den USA ist die Verbreitung etwa bei 10% der Verbreitung des AIDS- Virus. Besonders betroffen sind weltweit in den entwickelten Ländern Drogenabhängige. Die Ansteckung ist ähnlich wie beim AIDS Virus (zelluläre Blutprodukte, i.v.-Drogengebrauch, ungeschützte Sexualkontakte, Muttermilch). Die meisten infizierten entwickeln keine Symptome 2-5% entwickeln aber eine chronisch progredienten Paraparese. Die Patienten und ihre Angehörigen müssen über Maßnahmen zur Vorbeugung der Übertragung des Virus aufgeklärt werden. Neurologisch verursacht das Virus die immunologisch mitbedingte HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese (HAM/TSP).
| Klinische Kriterien Zu Beginn können nur einzelne Symptome vorhanden sein. |
| Alters und Geschlechtsinzidenz Meist sporadische bei Erwachsenen aber manchmal familiär oder bei Kindern auftretend, Frauen häufiger betroffen, |
| Beginn Meist schleichend, kann aber auch plötzlich beginnen |
| Hauptsächliche neurologische Syndrome Chronische spastische Paraparese die meist langsam fortschreitet und manchmal auch statisch bleibt nach anfänglicher Progression, Schwäche der Beine meist mehr proximal, Blasenstörungen meist früh im Verlauf, Verstopfung tritt später auf; Impotenz oder verminderte Libido ist häufig, Sensorische Symptome wie Kribbeln, Stechen und Brennen sind hervorstechender als die objektiven Befunde vermuten lassen, Kreutzschmerzen mit Ausstrahlung in die Beine sind häufig Das Vibrationsempfinden ist meist gestört, die Propriozeption (Eigenwahrnehmung des Körpers) ist seltener gestört. Hyperreflexie der Beine oft mit Klonus und Babinskizeichen sind häufig. Hyperreflexie auch der Arme mit positivem Homann’sche Zeichen und Trömnerreflex sind häufig auch bei fehlender Schwäche der Arme. Bei manchen Patienten gesteigerter Masseterreflex. |
| Seltener Cerebelläre Zeichen, Opitkusatrophie, Taubheit, Nystagmus, andere Hirnnervenstörungen, Händezittern, fehlende Achillessehenreflexe, Anfälle, kognitive Störungen, Demenz, sehr selten auch Bewusstseinsstörungen |
| Andere neurologische Manifestationen die mit HAM/TSP assoziiert sein können Muskelatrophie, Faszikulationen (selten), Polymyositis, periphere Neuropathie, Polyradikulopathie, Hirnnervenneuritis, Meningitis, Enzephalopathie |
| Systemische nicht -neurologische Manifestationen die mit HAM/TSP assoziiert sein können Pulmonare Alveolitis, Uveitis, Sjögrensyndrom, Arthropathie, Vaskulitis, Ichthyosis, Kryoglobulinämie, monoklonale Gammopathie, adulte T-cell Leukämie ((ATL),die in Teilen Japans und der Karibik auftritt, mit Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Hyperkalzämie, Immunsuppression), Lymphome |
| Labor Diagnose HTLV-1 Antikörper oder Antigene im Blut oder Liquor ELISA, oder Partikelagglutinationstest, Bestätigungstest aus Serum z.B. Westernblot, oder LIA (= Line-Immuno-Assay), PCR aus EDTA-Blut:relativer Anteil infizierter Lymphozyten, im Liquor manchmal leichte lymphozytische Pleozytose, leichte Eiweißerhöhung, lobulierte Lymphozyten können im Blut oder Liquor sichtbar sein, Virusisolation wenn möglich aus dem Blut oder Liquor |
| Differenzialdiagnose: spinale Form der multiplen Sklerose, vakuoläre Myelopathie bei AIDS, familiäre spastische Paraparese, ALS; Rückenmarkskompression durch Tumor etc., Vitamin B12- Mangel, Lathyrismus, Konzo, Neuroschistosomiasis, Borreliose, Syphilis, |
| Abelardo Q C Araujo, Marcus Tulius T Silva, The HTLV-1 neurological complex, Lancet Neurol 2006; 5: 1068–76, WHO. Report of the scientifi c group convened by the WHO regional office for the western Pacific, Kagoshima, Japan, 10-15December 1988 – Human T lymphotropic virus type I, HTLV-I. Wkly Epidemiol Rec 1989; 49: 382–83. |
