Hyperparathyroidismus

Hyperparathyroidismus geht auf eine vermehrte Aktivität der Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) zurück, entweder als Folge einer vermehrten Aktivität der Nebenschilddrüsen aus intrinischen (unbekannten) Gründen, die in den Nebenschilddrüsen zu einer vermehrten Ausschüttung des Parathormons führen (primärer oder tertiärer Hyperparathyroidismus) oder auf Grundlage einer anderen Stoffwechselveränderung, die zu einer Veränderung des Kalziumgleichgewichts im Körper führt und so die Produktion von Parathormon anregt.

Parathormon ist ein Peptidhormon aus 84 Aminosäuren welches in den Nebenschilddrüsen gebildet wird und erhöht die Kalzium-Konzentration im Blutplasma. In der Regel (75–85%)ist ein einzelne Adenom bzw. ein Adenom an einem einzigen der insgesamt 4 Epithelkörperchen verantwortlich für die Überproduktion beim primären Hyperparathyroidismus, bösartige Adenome sind dabei sehr selten. Die Adenome sind dann meist 1-3 cm groß und wiegen 0,3- 5 g. Ektopische Drüsen im Mediastinum kommen vor. Der primäre Hyperparathyroidismus ist die 3. häufigste endokrine Erkrankung und betrifft besonders Frauen nach den Wechseljahren (m:f = 1:2). Die Prävalenz beträgt 1-4/100 000 die Inzidenz zwischen 27 und 30 pro 100 000 Personenjahre. Meist (bis zu 80%) wird der primäre Hyperparathyroidismus zufällig im Labor entdeckt und macht keine Symptome. Am häufigsten kommt es zu Nierensteinen, und Hyperkalzurie (neben der Hyperkalzämie der Laborwert, der am häufigsten zur Diagnose führt), seltener zu Knochenabbau mit Osteoporose. Eine akute hyperkalzämische Krise kann zum nephrogenen Diabetes insipidus und Dehydration führen. Selten kann es zu einer akuten Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung) kommen. Manchmal treten neuromuskuläre Symptome mit proximaler Muskelschwäche durch eine Typ II Muskelfaseratrophie im Rahmen einer schweren Knochenbeteiligung mit Osteitis fibrosa zystika auf. Psychiatrisch können depressive Symptom, Demenz, Verwirrtheit, und Stupor auftreten. Der primäre Hyperparathyroidismus kann durch Entfernung des Adenoms geheilt werden. Das Auffinden des betroffenen Adenoms erfolgt mit Sonographie, MRT, und CT,am erfolgreichsten mit der Technetium Sestamibi- SPECT Untersuchung. In leichten Fällen wird häufig mit Bisphosphonaten, Hormonersatzbehandlung und Calcimimetika behandelt. Nach Nierentransplantation kann ein tertiärer Hyperparathyroidismus auftreten.

Die wichtigste Differenzialdiagnose des primären Hyperparathyroidismus ist die familiäre benigne Hpokalziurische Hyperkalzämie, die häufig erst nach dem erfolglosen Entfernen der Epithelkörperchen diagnostiziert wird. Hyperkalzämien kommen auch bei anderen Ekrankungen vor, beispielsweise bei hämatologischen Krebserkrankungen, Myelom, Vitamin D Vergiftung, Sarcoidose, Immobilisation

Die häufigste Ursache des sekundären Hyperparathyroidismus ist ein Vitamin D3-Mangel z.B. bei Niereninsuffizienz, mangelhafter Vitamin-D-Zufuhr, verminderter Resorption wie bei Zöliakie, fehlender Konsum von Milchprodukten aus verschiedenen Gründen, Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa oder auch eine verminderte Vitamin D-Synthese bei Leberzirrhose. Kortikosteroidbehandlung, Diuretika und Antiepileptikabehandlung. Auch eine besonders sonnendichte Kleidung mit Verhüllung, dunkle Hautfarbe in einem nordischen Land, oder seltenes Verlassen des Hauses und wenig Sonne besonders im Alter oder bei Heimbewohnern können auslösend sein.

 

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Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur