auch Klüver-Bucsy-Syndrom (1939) oder Beidseitiges Temporallappensyndrom (engl.: Bilateral Temporal Lobe Disorder) genannt, benannt nach Heinrich Klüver und Paul Bucy die das Syndrom bei Affenexperimenten erzeugten. Bei beidseitiger Schädigung der vorderen unteren Temporallappen und der Amygdala tritt diese Syndrom mit bevorzugt Symptomen die auf eine Störung des limbischen Systems hinweisen auf. Bei der Entfernung des Hippokampus kommt es bei Affen zu einer Hypersexualität (auch mit unbelebten Objekten), zu starken oralen Tendenzen (alles greifbare mit dem Mund zu untersuchen), Änderung der Ernährungsgewohnheiten, zur Reaktion auf alle Reize (Selektion entfällt somit), eine Hypermetamorphose (starke Tendenz auf visuelle Stimuli zu reagieren, damit starke Ablenkbarkeit), zur visuellen Agnosie (Störung des Erkennens) und zum völligen Fehlen von Emotionen und emotionalen Reaktionen (mit Gefährdung durch fehlende Angst und Furcht), Gemütsruhe . Die Affen nahmen sogar Schlangen in die Hand, vor denen sie an sich eine angeborene Angst besitzen. Kling und Schreiner 1953 Die Entfernung der Amygdala (limbisches System) bei Katzen führten zu den gleichen Kluver-Bucsy-Syndrom-Symptomen wie bei den Affen. Alle fassbaren Gegenstände werden ergriffen und zum Mund geführt, bekaut und ohne Erkennen des Objektes geschluckt. Der Aufbau von gerichteten Bewegungen schreitet fort, es werden Brummlaute produziert mit Übergang zu einfacher Wortbildung. Die Haltung der Extremitäten und des Körper normalisiert sich, die vegetativen Funktionen sind stabilisiert. In der 5. Remissionsphase, der Nach-Klüver-Bucy-Phase werden die zum Mund gebrachten Gegenstände bereits erkannt und in Bezug auf Essbares unterschieden. Einfache Aufträge werden durchgeführt Sitzen und Stehen mit Unterstützung ist in dieser Phase bereits möglich. Bei Menschen werden zusätzlich Aphasie, Amnesie, Demenz und epileptische Anfälle berichtet. Der erste Fall eines Klüver-Bucy Syndroms wurde bei einem 22-jährigen Mann beschrieben, der an einer beidseitigen temporalen Schädigung durch eine Herpes simplex Meningoenzephalitis litt. Das Syndrom kann bei verschiedenen Grunderkrankungen auftreten, Berichte gibt es zu: Pick´sche Demenz (frontotemporale Demenz), chirurgischen Hirnläsionen, Alzheimerdemenz, juveniler neuronaler Lipofuszinose, Chorea Huntington, Herpes simplex Enzephalitis, zerebraler Toxoplasmose, Neurozysticercose Schädelhirntraumafolgen, Hypoglykämien, akuter intermittierender Porphyrie, Tuberkulöser Meningitis, Hitzschlag und Shigellose. Die Behandlung ist symptomatisch, die Prognose oft schlecht, Carbamazepin soll manchmal die Hypersexualität und die Hyperoralität bremsen.
Quellen / Literatur:
Jha Sanjeev, Patel R Kluver- Bucy syndrome – An experience with six cases Neurol India 2004;52:369-371ABSTRACT] [FULL TEXT] [PDF]
