Der M. Hunter (MPS II) wird X-chromosomal vererbt und weist ebenfalls eine große klinische Variabilität auf: Der schwere Typ ist in seinem klinischen Bild mit dem M. Hurler (unten) vergleichbar, wobei jedoch eine Hornhauttrübung fehlt. Bei Erwachsenen zeigen sich Gelenkkontrakturen, Schwerhörigkeit und Organvergrößerung bei normaler intellektueller Entwicklung.