Subgruppe der frontotemporalen Demenz (FTD) (siehe dort oder bei M. Alzheimer). das histopathologische Korrelat der FTD in Kombination mit einer motorischen Systemdegeneration dar. Morphologisch sind dabei neben den Veränderungen des frontalen und temporalen Kortex (wie beim Frontal-Lobe-Degeneration-Typ) zusätzliche Degenerationen motorischer Systeme (Hypoglossuskern sowie zervikale und thorakale Motoneurone) nachweisbar.
