Moyamoya

Moyamoya ist eine vererbte Gefäßverschlusskrankheit, die erstmals in Japan und später Korea beschrieben wurde, aber auf der ganzen Welt auch schon bei Kindern (am häufigsten bis zum 10. Lebensjahr) vorkommt. Symptomatisch treten meist TIAs und PRINDs auf, Kopfschmerzen, choreiforme Bewegungsstörungen, Anfälle, Unterfunktionen der Hypophyse, intracerebrale Blutungen und Fieber kommen vor. Der IQ der Kinder soll abnehmen, weshalb häufig eine chirurgische Behandlung im frühen Verlauf empfohlen wird. Diagnostik am besten mit Kernspinangiographie. Symptomatisch ist M. auch bei chromosomalen und genetischen Erkrankungen beschrieben, (Neurofibromatose, Downsyndrom, Turnersyndrom), aber auch bei Sichelzellanämie, Thalassämie, aplastischer Anämie, Leptospirose, Tuberkulöser Meningitis, Kraniopharyngeomen, Wilmstumor, Phenobarbitalbehandlung, im Zusammenhang mit Kardiomyopathien, polyzystischen Nierenerkrankungen, Lungensarkoidose, Nach Strahlentherapie und Traumen.

Angiographisches Staging der Moyamoya Erkrankung
Stadium I Einengung des Aortenbogens
Stadium II Erweiterung der intracerebralen Arterien (Initiation of moyamoya)
Stadium III Intensivierung des Moyamoya
Stadium IV Minimimierung des Moyamoya (nicht mehr sichtbar)
Stadium V Reduktion des Moyamoya = große Arterienäste sind nicht mehr sichtbar.
Stadium VI Verschwinden des Moyamoya = es sind nur noch die Kollateralen aus der Arteria carotis externa sichtbar.

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur