Ophtalmoplegie

Ophtalmoplegia totalis: · alle drei Augenmuskelnerven sind gelähmt, meistens durch ein Sinus-cavernosus-Syndrom Ophtalmoplegia externa: · die für die äußeren Augenmuskeln zuständigen Anteile des N. oculomotorius sind gelähmt, der sphincter pupillae und der ciliaris funktionieren. Selten, meist Störung im Kerngebiet des Oculomotorius Ophtalmoplegia interna: · die äußeren Augenmuskeln funktionieren, die inneren sind gelähmt. Meist Störung im peripheren Verlauf des N. oculomotorius, wo die empfindlicheren autonomen Fasern zuerst geschädigt werden. Auch bei Botulismus · die betroffene Pupille ist weit und reagiert nicht auf Licht Naheinstellung. Ophtalmoplegia plus: Ophtalmoplegia externa, kombiniert mit anderen neurologischen Ausfällen Internukleäre Ophthalmoplegie. Die klinisch wichtigste Läsion zwischen pontinen Blickzentren und Hirnnervenkernen ist die inter- nukleäre Ophthalmoplegie. Geschädigt ist der Fasciculus longitudinalis medialis das Zusammenspiels zwischen Abduzenz- und Okulomortiuskernen ist gestört. Man unterscheidet die Ophtalmoplegia internuclearis anterior (supranukleäre Medialisparese): hier tritt eine dissoziierte Blickstörung mit Adduktionshemmung des gegenseitigen Auges bei Blick zur Herdseite bei erhaltener Konvergenzfähigkeit und Fehlen von Doppelbildern auf. Bei der Ophtalmoplegia internuclearis posterior tritt eine dissoziierte Blickstörung bei Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis mit Abduktionshemmung eines Auges beim Seitwärtsblicken, ohne Doppelbilder, mit normalem Ansprechen des ausgefallenen M.
rectus lateralis auf vestibuläre Reize auf. Bei der Internukleären Ophthalmoplegie tritt beim Versuch der horizontalen Blickwendung am abduzierten Auge einen grobschlägigen Nystagmus auf, während das adduzierte Auge zurückbleibt bis hin zum völligen Ausfall der Adduktion (dissoziierter Nystagmus) ( Trotz Abduktionsschwäche liegt dabei aber keine Schädigung des Abduzenzkerns oder des N. Abducens an sich vor. Doppelbilder werden dabei wie erwähnt trotz fehlender Koordination der Augäpfel meist nicht wahrgenommen. Eine erhaltene Fähigkeit zur Konvergenz beweist, dass es sich nicht um eine Augenmuskelparese handelt. Häufigste Ursache dieser Funktionsstörung des mittleren Längsbündels ist bei jungen Patienten die Multiple Sklerose, bei älteren die zerebrale Mikroangiopathie, daneben auch die Wernicke-Enzephalopathie und Neoplasmen. Selbstverständlich können aber auch andere Ursachen wie Blutungen oder Abszesse vorliegen. Da die Läsion mittelliniennah ist, findet man sie oft doppelseitig. In einer großen Serie von 410 Patienten war bei 157 Patienten (38%) ein Schlaganfall, bei 139 (34%) eine Multiple Sklerose , bei 20 Patienten ein Trauma oder eine tentoriale Herniation, bei 17 eine Infektion oder ein Tumor, bei 12 eine iatrogene Verletzung, bei 13 eine Blutung, bei 7 eine Vaskulitis ursächlich. Die Ophtalmoplegie war bei 87% der Schlaganfallpatienten und bei 27% der MS-Patienten einseitig. Die Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie ist eine Mitochondriopathie bei der es zur Ptose (Hängen des Augenlides, und Augenbewegungsstörungen kommt, meist einer Störung der Blickbewegungen nach oben. Diskonjugierte Blickbewegungen kommen vor, Doppelbilder sind aber selten und dann meist vorübergehend. Manche Patienten haben eine Muskelschwäche, sehr selten kommt es zu einer ZNS- Manifestation mit Demenz, epileptischen Anfällen, Myoklonien, und schlaganfallähnlichen Episoden. Differenzialdiagnostisch muss von der Chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie das Kearns-Sayre-Syndrom abgegrenzt werden. Tetrazykline verzögern möglicherweise den Verlauf der Opthalamoplegie, ansonsten kann die Ptose operativ korrigiert werden, andere Behandlungsmöglichkeiten bestehen nicht.

 

Quellen / Literatur:

James R. Keane, Internuclear Ophtalmoplegia Unusual Causes in 114 of 410 Patients, Arch Neurol. 2005;62:714-717. Ayman Omar, Lenworth N. Johnson, Tetracycline delays ocular motility decline in chronic progressive external ophthalmoplegia NEUROLOGY 68 1159 Pedro Enrique Jime´nez Caballero, et al., Chronic Progressive External Ophthalmoplegia A Report of 6 Cases and a Review of the Literature, The Neurologist 2007;13: 33–36

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur