Paraneoplastische Syndrome (PNS) können in allen Organsystemen auftreten.
Am häufigsten sind:
- kutane (die Haut betreffende) PNS
- hämatologische (das Blut betreffende) PNS
- renale (die Niere betreffende) PNS
- neurologische PNS
- endokrinologische (die Hormon ausschüttenden Drüsen betreffende) PNS
- vaskuläre (das Gefäßsystem betreffende) PNS und
- rheumatologische PNS.
Neurologische paraneoplastische Syndrome
Eine Vielzahl von neurologischen Syndromen kann im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung auftreten, diese bezeichnet man als neurologische paraneoplastische Syndrome. Befallen werden kann jeder Teil des Nervensystems.
Häufig berichtet wird über:
- Limbische Enzephalitis
- Hirnstammenzephalitis
- Kleinhirnatrophie
- Opsoklonus–Myoklonus- Syndrom
- Retinopathien
- Optikusneuritis
- Chorea
- Parkinsonismus
- nekrotisierende Myelopathie
- Entzündliche Myelitis
- Motorneuronerkrankungen (ALS)
- Subakute motorische Neuronopathien
- Stiff-man Syndrome
- Hinterhornsyndrome
- Sensorische Neuronopathien
- Autonome Neuropathien
- Akute sensorimotorische Polyneuropathien
- Polyradikuloneuropathien (Guillain–Barré Syndrome)
- Armplexusneuritis
- Chronische sensorimotorische Polyneuropathie
- Vaskulitische Polyneuropathien
- Neuromyotonie
- Lambert–Eaton myasthene Syndrome
- Myasthenia gravis
- Polymyositis oder Dermatomyositis
- Nekrotisierende Myopathie
- Myotonie.
Umgekehrt bedeutet dies, dass bei Auftreten diese Syndrome auch an eine Krebserkrankung gedacht werden muss. Dabei können die neurologischen Paraneoplastischen Syndrome den anderen Symptomen der Krebserkrankung vorauszugehen.
Bestimmte Paraneoplastische Syndrome sind bei bestimmten Krebserkrankungen häufiger und können deshalb wegweisend für die Diagnose sein. Antikörper die gegen die Krebszellen greifen häufig auch das Nervensystem an, sie spielen bei der Entstehung paraneoplastischer Syndrome eine große Rolle. Es handelt sich also um häufig immunvermittelte Erkrankungen, ein so genanntes Autoimmungeschehen. Bei fast 2/3 werden antineuronale Autoantikörper nachgewiesen, bei einem weiteren Teil der Patienten antinukleäre Autoantikörpern (ANA).
Laborchemisch kann dabei von Spezialisten eine ANA-positive Vaskulitis (besonders SSA52, SSA60, Histonproteine) von einem paraneoplastischen Syndrom meist abgegrenzt werden. Liquoruntersuchungen zeigen häufig Auffälligkeiten mit erhöhter Zellzahl > T Zellen, weniger als 10% B-Zellen und natürlichen Killerzellen. Eiweiß und IgG sind ebenfalls meist leicht erhöht.
Befallen werden können auch fast alle anderen Organe, Beispiele sind die Krebskachexie, Hyperkalzämien, Cushingsyndrome, Trousseausyndrome. Je nach Syndrom und Tumor gibt es unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten. Oft ist nur die Entfernung des Tumors als Behandlung möglich. Bei manchen Erkrankungen gibt es aber spezielle Behandlungsmöglichkeiten. Beim Lambert–Eatonsyndrom und der Myasthenia gravis, kann ein Plasmaaustausch und i.v. Immunglobulin erfolgreich sein. Auch Immunsuppressive Medikamente wie Kortikosteroide und Cyclophosphamid kommen zum Einsatz.
Quellen / Literatur:
Aktuelle Übersicht in R. B. Darnell and J. B. Posner, Mechanisms of Disease: Paraneoplastic Syndromes Involving the Nervous System,NEJM, 349:1543-1554 extract | Full Text | PDF | CME Exam , Saiz A, Dalmau J, Butler MH, et al. Anti-amphiphysin I antibodies in patients with paraneoplastic neurological disorders associated with small cell lung carcinoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:214-217 L. Bataller, F. Graus, A. Saiz, and J. J. Vilchez, Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus, Brain, February 1, 2001; 124(2): 437 – 443. [Abstract] [Full Text] Kaiser R. Paraneoplastische neurologische Syndrome. Diagnostische und pathogenetische Bedeutung von Autoantikörpern. Nervenarzt 1999;70:688–701. T. Meyer-Heim, M. Stäubli Paraneoplasien, Schweiz Med Forum Nr. 48 27. November 2002 1139
