PNET

Abkürzung für einen Primitiven Neuroektodermalen Tumor den es auch schon bei Säuglingen und Kindern gibt, und wie er fast überall im Körper vorkommen kann. Er ist mit dem Ewing Sarkom verwandt. PNET stellen eine Gruppe von malignen kleinzelligen Neoplasien neuroepithelialer und z.T. zusätzlich partieller mesodermaler Differenzierung dar, im zentralen Nervensystem sowie in anderen Körperregionen einschließlich Weichteile und Knochen vorkommen. Über die zentralen PNET als einheitliche Gruppe wird noch diskutiert. Gruppe der peripheren PNET umfaßt die verschiedenen Subtypen des Neuroblastoms, das Ewing-Sarkom (ES), den malignen peripheren neuroektodermalen Tumor der Weichteile und des Knochens (MPNT), den pigmentierten neuroektodermalen Tumor, das Ektomesenchymom, das Esthesioneuroblastom und das sehr seltene periphere Medulloepitheliom. ES und MPNT zeigen die charakteristische Translokation t(11;22)(q24;q12). Meist werden diese Tumore spät entdeckt und sie sind schwer behandelbar. Therapeutisch wird wegen der hochgradigen Bösartigkeit fast immer eine möglichst radikale lokale Entfernung mit anschließender Chemotherapie und Nachbestrahlung erforderlich sein. Die Behandlungsaussichten sind auch bei optimaler Therapie eher als schlecht anzusehen, in der Literatur wird die 5 Jahres-Überlebensrate je nach Differenzierungsgrad mit zwischen 30 und 60% angegeben.

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur