Durch Hämosiderinablagerung unter den weichen Hirnhäuten kommt es bevorzugt nach chronischen Subarachnoidalblutungen (SAB) aber auch nach jeder anderen Blutung zu zunehmender Schwerhörigkeit, zerebellärer Ataxie, Myelopathie (Rückenmarksschädigung), Demenz, Inkontinenz, Anosmie, Anisocorie, Sensibilitätsstörungen und seltener zu einem Vorderhornbefall. Traumen sollen als Ursache häufiger sein, als andere Blutungen. Zunehmender Schwerhörigkeit fand sich dabei in einer großen Studie bei 95%, Ataxie bei 88%, und Pyramidenbahnzeichen bei 76%. Das Krankheitsbild kann in jedem Lebensalter vorkommen, Männer sind 3x häufiger betroffen. Die (zu Beginn oft leichten uncharakteristischen) Symptome gehen der Diagnose meist Jahre voraus. Wenn die Oberfläche des ZNS (Gehirn und Rückenmark) einmal mit Hämosiderinablagerungen bedeckt ist, kommt es trotz Heilung der ursprünglichen Blutungsquelle zu einem Fortschreiten der Symptome. Eine frühzeitige Diagnose bietet eine Chance den sonst ungünstigen Verlauf aufzuhalten. Es finden sich typische Auffälligkeiten in der Kernspintomographie. In den T2 gewichteten Aufnahmen findet sich dort eine Hämosiderinablagerung im Kleinhirn und Hirnstamm sichtbar und entlang der Hörnerven. Atrophien des Kleinhirns und der Rinde werden beschrieben. Auch Rückemarksbeteiligungen mit Hämosiderinablagerung auf dem Rückenmark sind möglich. Neben der Behandlung der Blutungsquelle- ggf mit Abtragen der Siderose kommen Chelatbildner (Trientin, Desferrioxiamin) und Kortisonpräparate in der Behandlung zum Einsatz. Das Krankheitsbild ist selten. Vor dem breiten Einsatz der Kernspintomographie wurde es kaum zu Lebzeiten diagnostiziert. Relevante Studien die den Behandlungserfolg gut dokumentieren gibt es nicht. Am aussichtsreichsten ist es sicherlich dann, wenn sich eine okulte Blutungsquelle findet und diese operativ gestillt werden kann.
Quellen / Literatur:
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