894 beschrieb Otto Binswanger in einem Manuskript die Differentialdiagnose der allgemeinen progressiven Paralyse der Verrückten. Er beschrieb einen syphilitischen Mann Mitte 50 der eine zunehmende Verschlechterung seiner geistigen Funktionen zu beklagen hatte, er litt dabei unter Sprachstörungen, Gedächtnisstörungen, Depressionen, und Persönlichkeitsveränderungen, bei gleichzeitig vorhandener zunehmender Schwäche der Beine und einem leichten Tremor der Hände. Bei der Autopsie zeigte die harte Hirnhaut an der Schädelbasis granuläre Ablagerungen, es fand sich eine minimale intrakranielle Arteriosklerose, eine deutliche Erweiterung der Seitenventrikel und eine Atrophie der weißen Substanz sowie multiple ependymale Verdickungen. Alzheimer griff den Fall seines Mentor 1902 wieder auf. Genauere histologische Beschreibungen folgten allerdings nicht. Die Binswanger Demenz resultiert aus lakunären Infarkten im Hirnstamm und den Basalganglien, es handelt sich um eine diffuse vaskuläre Marklagerschädigung. Der Verlauf ist langsam progredient. Die Hirnventrikel sind erweitert, die weiße Substanz um die Ventrikel herum ist geschädigt und im Volumen im Kernspin oder CT vermindert, die corona radiata, und das Zentrum semiovale sind ebenfalls geschädigt. Histologisch finden sich verdickte hyalinisierte Arterien in der basalen grauen und weißen Substanz. Es wird uneinheitlich bewertet, ob es sich dabei tatsächlich um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt, vor allem weil die Marklagerschädigung sehr oft in Kombination mit lakunären Infarkten auftritt. Diagnosekriterien sind eine Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz), Zwei der folgenden Symptome a) Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden, b) Chronische vaskuläre Insuffizienz c) Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung) und eine bilaterale subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie im CT/MRT ohne kortikale Läsionen. Typischerweise finden sich stufenweise progrediente neurologische Symptome, die auf die lakunären Hirninfarkte zurückgehen. Die Patienten haben meist Symptome der Pyramidenbahen und pseudobulbäre Zeichen mit Hinweisen auf eine subkortikale Demenz die durch frontale Defizite charakterisiert ist, (z.B.: Einschränkungen der Kritikfähigkeit, Enthemmung, kognitive Defizite). Sprachstörungen, Zwangsweinen und epileptische Anfälle kommen vor. Eine Gangstörung und eine Blasenstörung treten meist früh im Verlauf auf. Bei der Gangstörung handelt es sich meist um einen breitbeinig unsicheren tapsigen Gang, häufig als „frontal“ oder „apraktisch“ beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische „shuffling“ des M. Parkinson imitiert. Dagegen ist die Beweglichkeit der Beine im Sitzen oder Liegen weitgehend möglich. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren Extremitäten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen für die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei M. Parkinson abgeschwächt bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv. Charakteristisch ist auch eine Fallneigung nach hinten. Es besteht häufig eine dysexekutives Syndrom, Verlangsamung, Antriebsdefizit, Affektlabilität, Persönlichkeitsveränderung, Depression, Euphorie, Depression, Affektlabilität, Affektinkontinenz, Antriebsminderung, Dysarthrie, Dysphagie. Die genaue Ursache ist unklar, Veränderungen in der Gefäßdurchlässigkeit und der Blut-Hirn-Schranke sind die Grundlage. Am häufigsten ist ein Bluthochdruck (75%) die Ursache, auch ein Diabetes m., eine cerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkorticalen Infarkten und eine Leukoariosis (CADASIL), sowie eine Amyloidangiopathie können ursächlich sein. Eine Unterscheidung vom Normaldruck-Hydrozephalus kann nur mit dem Kernspin oder CCT erfolgen. Synonyme sind SAE – subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, Leukoaraiose, Präsenile Demenz, Lower body Parkinson.
| Differenzialdiagnose von Schlaganfall ähnlichen Episoden und Läsionen der weißen Substanz im CCT oder MRT. | |
| Demyelinisierende Erkrankungen Multiple Sklerose Vitamin B12 Mangel konzentrische Sklerose |
Infektionen Neuroborreliose Neurosyphilis HIV- Infektion Progressive multifokale Leukoenzephalopathie |
| Tumore Gliome Lymphome Metastasen |
Mitochondriale Myopathie, Enzephalopathie, Laktazidose, und Schlaganfallähnliche Episoden (MELAS) Migräne Metachromatische Leukodystrophie |
| Vaskulopathien Vaskulitis Medikamenten induzierte Vaskulitis Systemischer Lupus erythematodes Wegener’sche Granulomatose Polyarteritis nodosa Churg–Strauss Vaskulitis Temporalarterien Arteriitis Zerebrale Amyloidangiopathie Lakunäre Infarkte |
Vaskulopathien Takayasu’s Arteriitis Susac’ Syndrom Primäre Angiitis des ZNS Behçet’ Syndrom Infekt Vaskulitis Vaskulitis bei Krebserkrankungen Zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit Vsubkorticalen Infarkten und Leukoenzephalopathie Binswanger’sche Erkrankung(subkortikale Leukoenzephalopathie) |
Quellen / Literatur:
Leitlinien SAE Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Mikrovaskuläre Enzephalopathie), Leys D, Pasquier F, Parnetti L. Epidemiology of vascular dementia.Haemostasis. 1998 May-Aug;28(3-4):134-50. Review, Di Carlo A, Baldereschi M, Amaducci L, Lepore V, Bracco L, Maggi S, Bonaiuto S, Perissinotto E, Scarlato G, Farchi G, Inzitari D. Incidence of dementia, Alzheimer’s disease, and vascular dementia in Italy. The ILSA Study.J Am Geriatr Soc. 2002 Jan;50(1):41-8., Pullicino P, Benedict RH, Capruso DX, Vella N, Withiam-Leitch S, Kwen PL. Neuroimaging criteria for vascular dementia.Arch Neurol. 1996 Aug;53(8):723-8. Binswanger O. Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse. Berl Klin Wochenschr. 1894;31:1102-1105,1137-1139,1180-1186.
