Die Ophthalmoplegische Migräne (ICD 10: G43.80) ist eine sehr seltene Form primärer Kopfschmerzen, eine Ausschlussdiagnose.
Diagnostische Kriterien nach der internationale Kopfschmerzklassifikation:
A) Wenigsten 2 Kopfschmerzattacken, die das Kriterium B erfüllen
B) Migräneähnliche Kopfschmerzen mit oder gefolgt von einer Parese eines oder mehrerer der Hirnnerven 3, 4 und 6
c) Ein parasellärer Prozeß bzw. eine Läsion im Bereich der Fissura orbitalis oder der hinteren Schädelgrube konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden
Wie der Name sagt, handelt es sich um wiederkehrende migräneähnliche Kopfschmerzattacken mit einer Lähmung eines oder mehrere Augenmuskeln ohne bekannte Ursache. Es handelt sich um keine eigentliche Migräne. Die Attacken treten oft schon erstmals in der Kindheit auf. Die Kopfschmerzen dauern länger als bei einer Migräne und können mehrere Wochen anhalten. Die Kopfschmerzen gehen meist der Augenmuskellähmung um Tage voraus. Kernspintomographisch sieht man in vielen Fällen eine Gadoliniumaufnahme und Verdickung des betroffenen Hirnnerven (meist den N. okulomotrius. Eine Vermutung ist, dass der Entzündungsprozess im Rahmen einer demyelinisierenden Neuropathie des Augennerven auch die sensorischen Trigeminusanteile (möglicherweise innerhalb des Hirnstamms) reizt und es so zu den Kopfschmerzen kommt. Eine gesicherte Ursache gibt es bisher nicht. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. Gedacht werden muss an eine MS, eine Sarkoidose, ein Tolosa-Hunt Syndrom. Ausgeschlossen werden müssen auch gutartige Tumore der Schädelbasis wie Schwannome, Hämangiome oder maligne Tumore wie Lymphome, Leukämien oder eine Meningeosis carcinomatosa. Auch bei einer Vielzahl von Infektionen des ZNS kann es zu ähnlichen Symptomen kommen. Insbesondere muss an Neuroborreliosen, Syphilis, Coccidioidomykose, HIV-Infektionen gedacht werden.
Bisher gibt es auch keine gesicherte Behandlung. Eine ganz frühzeitige Kortisongabe kann möglicherweise den Verlauf der einzelnen Attacke abkürzen. Gesichert ist dies bisher nicht.
Quellen / Literatur:
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