Das Sjögren- Syndrom (SS) wurde als eine langsam progressive entzündliche autoimmune Erkrankung definiert, die überwiegend die exokrinen Drüsen betrifft. Die Erkrankung kommt als alleinige rheumatische Erkrankung oder sekundär zu anderen systemischen rheumatischen Erkrankungen vor. Es gibt keinen für sich alleine beweisenden Test, der die Diagnose sichert. Die vorläufigen Europäischen Kriterien sind ähnlich den amerikanischen Kriterien und sind aus 6 Items zusammengesetzt: Augensymptome (trockene Augen) (I), Mundsymptome (Mundtrockenheit) (II), Augenzeichen besonders Schirmer-I Test oder Rose Bengal Score (III), Histopathologie insbesondere Fokusscore (IV), Befallensein der Speicheldrüsen mit Nachweis durch Szintigraphie, Sialographie oder nicht stimulierten Speichelfluss, (V), und Autoantikörper insbesondere RF, ANA, oder Antikörper gegen SSA oder SSB (VI). Die Items I und II sind subjektive Kriterien, die Items III–VI sind mehr objektive Kriterien. Mindestens 4 der 6 Items oder 3 der objektiven Items müssen für die Diagnosestellung vorhanden sein. Nachweis: SS-A (Ro) oder SS-B(La)-Antikörpern eventuell auch (La)-Antikörpern oder RF > 1 : 320 oder antinukleäre Antikörper (ANA) > 1 : 320 und histopathologischer Nachweis mononukleärer Zellen in der Speicheldrüsenbiopsie. 10 – 20 % haben klinische Polyneuropathien mit meist einem axonales Schädigungsmuster. Hirnnervenläsionen, Myopathien, zerebrale Symptome, die mit einer Multiplen Sklerose verwechselt werden können kommen vor (multiple-Sklerose-ähnlichem Läsionsmuster auch im Kernspin, unspezifische leichte Liquorveränderungen und ähnlicher klinischer Verlauf, Kortikosteroiden, z. B. als Pulstherapie mit 1000 mg Methylprednisolon über fünf Tage sind auch hier wirksam , Beta-Interferon wirkt hier nicht), kognitive Defizite werden häufig beschrieben. Angiographische Veränderungen der kleinen Gefäße i. S. einer Vaskulitis mit Kaliberunregelmäßigkeiten und Gefäßabbrüchen bei jedem 5. Patienten.
Quellen / Literatur:
siehe auch unter Sicca Symptome Übersicht Urban, P. P.; Märker-Hermann, E.: Neurologische Manifestationen beim Sjögren-Syndrom, akutelle Neurologie,7,321-326 2002 . G. Brun, T. M. Madland, C. B. Gjesdal, and L.-T. Bertelsen, Sjögren’s syndrome in an out-patient clinic: classification of patients according to the preliminary European criteria and the proposed modified European criteria, Rheumatology 2002 41: 301-304.[Abstract] [Full Text] K. H. Asmussen and S. J. Bowman, Outcome measures in Sjögren’s syndrome, Rheumatology 2001 40: 1085-1088.[Full Text] S. J. Bowman, S. Pillemer, R. Jonsson, K. Asmussen, C. Vitali, R. Manthorpe, and N. Sutcliffe Revisiting Sjögren’s syndrome in the new millennium Rheumatology 2001 40: 1180-1188.