Semantische Demenz ist ein erst vor wenigen Jahren definiertes Syndrom mit einer non-Alzheimer degenerativen Pathologie, wobei eine Blässe des inferolateralen temporalen Neocortex unter relativer Aussparung des Hippocampuskomplexes auffällt. Die Patienten zeigen typischerweise eine langsam progrediente Verschlechterung ihres sprachlichen Wissens über Menschen, Dinge, Tatsachen und die Bedeutung von Wörtern. Im Gegensatz dazu bleibt das Tag für Tag episodische Gedächtnis relativ gut erhalten. Auch das Wissen auf der Kategorieebene (übergeordnet) bleibt besser erhalten als das feinabgestufte (untergeordnete) semantische Wissen. Aktuelle Ereignisse bleiben diesen Patienten besser im Gedächtnis als weiter zurückliegende. Sie haben damit auch ein besseres frisches autobiographisches und semantisches Gedächtnis in Relation zur Beeinträchtigung in der Erinnerung von weiter zurückliegenden Ereignissen. Im Frühstadium der Erkrankung sind die Patienten entsprechend gut lernfähig. Wesentlich für die erhaltene Fähigkeit neues zu lernen und zu behalten ist bei diesen Patienten, dass der Hippocampus erst später im Verlauf geschädigt wird, was die Bedeutung des Hippocampus für die Gedächtnisfunktion unterstreicht. Im Gegensatz zur primär progredienten Aphasie treten bei der SD semantische statt phonematische Paraphasien auf. Teilbereiche (z.B. Tiere und Pflanzen im Gegensatz zu Werkzeugen) können unterschiedlich betroffen sein. Die Patienten schreiben nach Gehör ohne Wissen um die Worte und machen Fehler wie Kinder im ersten Schuljahr (Schtern, Kohr statt Stern, Chor). Andere kognitive Bereiche sind bei der SD kaum beeinträchtigt. Kernsymptome · Sprachstörung oder/und Störung des Erkennens (flüssige, dabei inhaltsleere Spontansprache, Benennungsstörung, Verlust des Wortsinnverständnis, semantische Paraphasien, Störung des Erkennens ehemals vertrauter Gesichter (Prosopagnosie) und/oder visuelle oder taktile Objektagnosie. Intaktes Zuordnen von Bildern und ungestörtes Abzeichnen. Ungestörtes Nachsprechen einzelner Wörter. Ungestörtes Vorlesen und Schreiben von Wörtern, die nicht von Rechtschreibregeln abweichen. Hinzukommen können Weitere Sprech- und Sprachsymtome (Sprechdrang, eigenartiger Wortgebrauch, lexikalische Dyslexie/Dysgraphie bei gleichzeitigem Fehlen von phonematischen Paraphasien und ungestörtem Rechnen). Verhaltensstörungen (Verlust von Empathie und Sympathie, eingeengte Interessen, Geiz). Neurologische Befunde: Erst im späten Verlauf Nachweis von Primitivreflexen, Akinese, Rigor und Tremor. In der Kernspintomograhie sieht man Atrophien des Frontal- und Temporallappens.
Siehe auch unter: Alzheimer und andere Demenzen
Quellen / Literatur:
Jaap M. J. Murre, Kim S. Graham, and John R. Hodges, Semantic dementia: relevance to connectionist models of long-term memory, Brain 2001 124: 647-675.Abstract] [Full Text] John R. Hodges, Sasha Bozeat, Matthew A. Lambon Ralph, Karalyn Patterson, and Josef Spatt, he role of conceptual knowledge in object use Evidence from semantic dementia Brain 2000 123: 1913-1925. [Abstract] [Full Text] P. J. Brasted, T. J. Bussey, E. A. Murray, and S. P. Wise, Role of the hippocampal system in associative learning beyond the spatial domain, Brain, May 1, 2003; 126(5): 1202 – 1223. [Abstract] [Full Text] [PDF] P. J. Brasted, T. J. Bussey, E. A. Murray, and S. P. Wise, Role of the hippocampal system in associative learning beyond the spatial domain, Brain, May 1, 2003; 126(5): 1202 – 1223. [Abstract] [Full Text] [PDF]
